Сердце, которое должно было вырасти вместе с ребёнком

Пятимесячная девочка стала первым британским младенцем, пережившим трансплантацию сердца. Но врачи ещё не знали, сможет ли донорский орган расти вместе с ней и работать десятилетиями.

Болезнь, которая сначала выглядела как обычная инфекция

В августе 1987 года четырёхмесячная Кейли неожиданно перестала нормально есть.

Девочка родилась здоровой. До этого она хорошо развивалась, не доставляла родителям особых хлопот и не имела известных заболеваний сердца.

Когда ребёнок начал отказываться от кормления, первоначально заподозрили инфекцию. Врач назначил лечение, однако состояние Кейли продолжало ухудшаться.

Её мать, Кэрол Олли (Carol Olley), позднее вспоминала, что особенно тревожными были необычные звуки, сопровождавшие дыхание дочери.

Однажды утром медицинская работница, пришедшая навестить семью, заметила, что губы ребёнка становятся синими.

Девочку срочно доставили в больницу Сандерленда, а затем перевели в специализированное кардиологическое отделение Freeman Hospital в Ньюкасле.

Рентгенологическое исследование показало резко увеличенное сердце.

Врачи диагностировали дилатационную кардиомиопатию — заболевание, при котором полости сердца расширяются, а сердечная мышца теряет способность эффективно сокращаться.

В результате сердце не может перекачивать необходимое количество крови. Развивается сердечная недостаточность: органы и ткани начинают испытывать недостаток кровоснабжения.

У маленьких детей это состояние может проявляться не только одышкой, но и отказом от еды. Даже кормление требует физических усилий, которые ослабевшее сердце уже не способно обеспечить.

В случае Кейли заболевание связывали с перенесённой вирусной инфекцией, хотя опубликованные воспоминания семьи не позволяют установить точный инфекционный возбудитель.

Состояние ребёнка было критическим.

Шесть недель ожидания

К 1987 году пересадка сердца уже перестала быть исключительно экспериментальной процедурой для взрослых.

В декабре 1967 года хирург Кристиан Барнард провёл первую в мире трансплантацию человеческого сердца в Южной Африке. В Великобритании первый случай длительного выживания после такой операции был зарегистрирован в 1979 году.

Однако пересадка сердца младенцу оставалась задачей совершенно другого уровня сложности.

Сердце ребёнка чрезвычайно мало. Подходящих доноров немного, времени на поиск практически нет, а иммунная система получателя должна научиться сосуществовать с органом другого человека.

По воспоминаниям Кейли, первоначально врачи рассматривали возможность отправить её на операцию в США, где уже существовал опыт трансплантации сердца маленьким детям.

Но девочка была слишком тяжела для такой поездки.

Команда Freeman Hospital решила провести операцию самостоятельно.

Кейли находилась в отделении интенсивной терапии, некоторое время получала искусственную вентиляцию лёгких и другие виды жизнеобеспечения.

Шесть недель врачи поддерживали её состояние, ожидая подходящего донорского сердца.

Мать позднее признавалась, что самым тяжёлым было понимание: спасение её дочери зависело от трагедии в другой семье.

Подходящий орган мог появиться только после смерти другого ребёнка, если его семья соглашалась на донорство.

И всё это время оставался вопрос, успеет ли Кейли дождаться операции.

14 октября 1987 года: операция, которую никто не мог гарантировать

13 октября семья получила известие: подходящее донорское сердце найдено.

Операция началась вечером того же дня. Датой исторической трансплантации стало 14 октября 1987 года.

Хирургическую команду Freeman Hospital возглавлял кардиохирург Кристофер Макгрегор (Christopher McGregor).

По воспоминаниям Кейли, операция продолжалась приблизительно шесть с половиной часов.

Врачи удалили тяжело поражённое сердце и заменили его донорским органом.

Технически процедура была чрезвычайно сложной. Хирургам предстояло соединить крупные сосуды и структуры сердца у пациентки, которой ещё не исполнилось полугода.

Но непосредственный успех операции не означал, что главные трудности остались позади.

Необходимо было восстановить кровообращение, обеспечить работу нового сердца и предотвратить иммунное отторжение.

Кейли стала первым младенцем в Великобритании, успешно пережившим трансплантацию сердца с последующим длительным выживанием.

Однако оставался вопрос, на который в тот момент медицина не имела надёжного ответа.

Сердце размером с грецкий орех

Спустя годы Кейли вспоминала, что пересаженное ей сердце было размером примерно с грецкий орех.

Именно эта деталь позволяет понять, насколько необычной была операция 1987 года.

Взрослому человеку пересаживают орган, который уже достиг своего физиологического размера.

У младенца ситуация принципиально иная.

В течение следующих лет масса тела ребёнка увеличивается многократно. Растут грудная клетка, кровеносные сосуды, объём циркулирующей крови и потребность организма в кислороде.

Собственное сердце здорового ребёнка развивается вместе с ним.

Но что произойдёт с пересаженным сердцем?

Будет ли донорский орган увеличиваться по мере роста нового организма? Сумеет ли адаптироваться к возрастающей нагрузке? Не потребуется ли повторная трансплантация?

По словам Кейли, первоначально родители слышали прогнозы о вероятной необходимости новой пересадки уже через несколько лет.

Но проходили годы, а сердце продолжало работать.

Позднее появился и научный ответ.

В 1992 году исследователи Стэнфордского университета опубликовали в журнале Circulation работу Cardiac growth after pediatric heart transplantation.

Учёные наблюдали 13 детей, перенёсших пересадку сердца, и оценивали изменение размеров его структур.

Исследование показало, что размеры сердечных камер могут увеличиваться в соответствии с ростом ребёнка.

При этом исследователи обнаружили сохранявшееся утолщение некоторых участков сердечной мышцы. Следовательно, рост пересаженного сердца не обязательно полностью повторяет развитие собственного здорового органа.

Это было небольшое исследование, не позволявшее предсказать долгосрочную судьбу каждого пациента.

Тем не менее оно подтвердило принципиальную возможность роста донорского сердца в организме ребёнка.

То, что в 1987 году оставалось серьёзной неопределённостью, постепенно получало научное объяснение.

Почему успех операции зависел не только от хирургии

История Кейли совпала с периодом фундаментальных изменений в трансплантационной медицине.

Одним из важнейших достижений предшествующих лет стало внедрение циклоспорина (ciclosporin) — лекарственного вещества, подавляющего определённые реакции иммунной системы.

Главная проблема трансплантации заключается в том, что организм распознаёт донорский орган как чужеродный.

Иммунные клетки могут атаковать его ткани, постепенно повреждая пересаженное сердце.

Этот процесс называют отторжением трансплантата.

До появления более эффективных иммунодепрессантов — лекарств, подавляющих иммунный ответ, — именно отторжение было одной из главных причин неудач трансплантации.

Внедрение циклоспорина в начале 1980-х годов существенно улучшило результаты пересадки органов.

Но новый фармакологический подход имел серьёзные ограничения.

Подавление иммунитета повышает восприимчивость к инфекциям. Сам циклоспорин может повреждать почки, а его применение требует индивидуального подбора доз и медицинского контроля.

Поэтому трансплантация постепенно превратилась из отдельной хирургической процедуры в длительную программу лечения.

Успех зависит от сочетания хирургии, иммунологии, фармакологии и постоянного наблюдения.

И ещё от людей, чья работа редко попадает на первые полосы газет.

Две женщины, без которых операция могла не состояться

В 2019 году Британский фонд сердца (British Heart Foundation) рассказал о необычном поступке взрослой Кейли.

Она решила публично поблагодарить двух женщин, сыгравших важную роль в спасении её жизни.

Это были Линн Холт (Lynne Holt) и Пэм Янез (Pam Yanez).

Линн работала координатором трансплантации со стороны пациента, а Пэм занималась организацией донорства.

Они участвовали в поиске подходящего органа и координации сложного процесса подготовки операции.

Кейли заказала гравировку их имён на монументальной скульптуре Heart of Steel, посвящённой людям, связанным с историей сердечно-сосудистых заболеваний.

К тому времени прошло уже более тридцати лет после операции.

Однако отношения между Кейли и координаторами не закончились после её выписки из больницы.

Они продолжали общаться, встречались с семьями друг друга и отмечали важные события.

Эта история позволяет увидеть особенность трансплантационной медицины, которую легко упустить.

Даже самая совершенная хирургическая техника бесполезна, если нет подходящего донора, правильно организованной системы передачи органа и специалистов, способных обеспечить взаимодействие всех участников.

Трансплантация представляет собой не одну медицинскую процедуру, а последовательность взаимозависимых решений.

Девочка, которая выросла и стала чемпионкой

После операции Кейли постепенно восстановилась.

К Рождеству 1987 года она уже вернулась домой.

В дальнейшем девочка научилась ходить и говорить в обычные сроки. По собственным воспоминаниям, в детстве она не воспринимала себя как человека, принципиально отличающегося от сверстников.

Лишь примерно в восемь лет Кейли начала осознавать, что большой шрам на её груди связан с трансплантацией и что её сердце когда-то принадлежало другому ребёнку.

При этом жизнь после пересадки нельзя назвать полностью свободной от ограничений.

Необходимость принимать иммунодепрессанты сохранялась. Любые инфекции требовали повышенного внимания.

В 2009 году у Кейли возникла серьёзная сердечная недостаточность. По воспоминаниям матери, врачи рассматривали возможность повторной трансплантации.

Но состояние удалось стабилизировать.

После продолжительного восстановления Кейли вернулась к занятиям спортом.

В 2013 году на Всемирных играх трансплантированных (World Transplant Games) в Южной Африке она завоевала золотую медаль в составе британской женской команды в эстафете 4 × 100 метров.

Человек, которому в младенчестве требовалась искусственная вентиляция лёгких, спустя четверть века участвовал в международных соревнованиях по лёгкой атлетике.

Впоследствии Кейли стала активной сторонницей донорства органов и помогала семьям, столкнувшимся с необходимостью трансплантации.

А во время пандемии COVID-19 публично рассказывала о рисках, которые сохраняются для людей, вынужденных принимать препараты, подавляющие иммунитет.

Почему эта история важна сегодня

Современная детская трансплантология располагает значительно большими возможностями, чем медицина конца 1980-х годов.

Усовершенствовались хирургические методы, интенсивная терапия, диагностика осложнений и схемы иммуносупрессивного лечения.

Появились механические системы поддержки кровообращения, позволяющие некоторым пациентам дольше ожидать донорский орган.

Однако ключевые ограничения трансплантации сохраняются.

Первое — нехватка подходящих донорских сердец.

Для маленького ребёнка особенно важны размеры органа, его функциональное состояние и медицинская совместимость. Даже при наличии национальной системы донорства найти подходящее сердце бывает трудно.

Второе — необходимость пожизненного лекарственного лечения.

Иммунная система продолжает распознавать донорские ткани как чужеродные. Поэтому пациентам обычно требуется длительный, фактически пожизненный приём иммунодепрессантов.

При этом врачи постоянно решают сложную задачу: достаточно подавить иммунный ответ, чтобы защитить сердце, но не настолько сильно, чтобы чрезмерно повысить риск инфекций и других осложнений.

Третье — отдалённое состояние самого трансплантата.

Одной из серьёзных проблем остаётся васкулопатия сердечного трансплантата — постепенное поражение коронарных сосудов пересаженного сердца, которое может нарушать его кровоснабжение.

Поэтому даже пациент, хорошо чувствующий себя спустя много лет после операции, нуждается в регулярном медицинском наблюдении.

Для фармацевтической индустрии история Кейли особенно показательна.

Она демонстрирует, что развитие трансплантологии невозможно отделить от развития лекарственной терапии.

Появление эффективных иммунодепрессантов помогло превратить пересадку органов в клинически применимый метод лечения. Но одновременно сформировало потребность в пожизненной фармакотерапии, мониторинге безопасности и контроле лекарственных взаимодействий.

Сегодня исследователи стремятся не просто создавать более сильные иммунодепрессанты.

Одна из ключевых задач — добиться большей избирательности воздействия на иммунную систему, сохранив защиту от инфекций и снизив вероятность хронического повреждения трансплантата.

В долгосрочной перспективе исследуются подходы к формированию иммунологической толерантности — состояния, при котором организм способен принимать донорский орган без постоянного интенсивного подавления иммунитета.

Но до универсального решения этой задачи ещё далеко.

История Кейли также показывает, что результаты трансплантации следует оценивать не только по выживаемости после операции.

Для ребёнка важны последующие десятилетия: физическое развитие, обучение, социальная адаптация, возможность работать, заниматься спортом и строить собственную жизнь.

Именно эти результаты превращают хирургический успех в полноценное медицинское достижение.