После 11 лет без естественного голоса женщина снова заговорила

Американке пересадили гортань умершего донора, но окружающие услышали её собственный голос. Эта история изменила представления о возможностях трансплантологии и цене восстановления качества жизни.

Одиннадцать лет с механическим голосом

В больничной палате медицинского центра UC Davis в Сакраменто врачи предложили Бренде Дженсен попробовать заговорить.

Женщина сделала вдох. Из горла вырвался хриплый, непривычный, но понятный человеческий голос. Среди первых произнесённых фраз было простое желание: «Хочу домой».

Для большинства людей эти слова ничем не примечательны. Для Бренды они означали возвращение способности, утраченной больше десяти лет назад.

В 1999 году во время лечения другого заболевания осложнения, связанные с использованием дыхательной трубки, привели к тяжёлому повреждению её гортани. Впоследствии рубцовые изменения практически перекрыли естественные дыхательные пути.

Бренда потеряла возможность нормально говорить и дышать через нос и рот. Для дыхания потребовалась постоянная трахеостома — хирургически сформированное отверстие в трахее, через которое воздух поступает непосредственно в лёгкие.

Общаться она могла с помощью электрогортани. Этот прибор прикладывают к шее: он создаёт механические колебания, которые человек преобразует в слова движениями языка, губ и ротовой полости.

Речь остаётся понятной, но приобретает характерное электронное звучание.

Бренда позднее рассказывала, что люди иногда насмехались над её необычным голосом, а телефонные разговоры превращались в испытание. Окружающие слышали аппарат, а не привычную человеческую речь.

Проблема выходила далеко за пределы общения.

Из-за отсутствия нормального прохождения воздуха через нос она практически лишилась обоняния, а восприятие вкуса существенно ухудшилось. Повреждения дыхательных путей ограничивали повседневную жизнь и требовали постоянного медицинского ухода.

Восемнадцать часов, чтобы восстановить несколько сантиметров человеческого тела

Операцию в октябре 2010 года возглавил хирург Gregory Farwell из Калифорнийского университета в Дейвисе.

В международную команду вошли специалисты по хирургии головы и шеи, трансплантологии, реконструкции дыхательных путей и восстановлению нервной проводимости. Среди них были Peter Belafsky из UC Davis и британский ларинголог Martin Birchall из Университетского колледжа Лондона.

Подготовка заняла почти два года.

Врачам предстояло пересадить не просто орган, производящий звук. Гортань одновременно выполняет несколько функций, каждая из которых жизненно важна.

Она обеспечивает прохождение воздуха, участвует в голосообразовании и защищает дыхательные пути от попадания пищи и жидкости при глотании.

Донорский комплекс включал гортань, участок трахеи и щитовидную железу с необходимыми сосудистыми структурами.

Сохранение щитовидной железы имело не только эндокринное значение. Её сосудистая сеть помогала обеспечить кровоснабжение пересаженных тканей.

Хирурги соединили три артерии, две вены и пять нервов. Часть вмешательства проводилась под операционным микроскопом с использованием чрезвычайно тонких шовных материалов.

Операция продолжалась 18 часов в течение двух дней.

Главная проблема заключалась в том, что успешно пересаженная гортань ещё не означает восстановленного голоса.

Чтобы орган заработал, необходимо обеспечить кровоток, восстановить нервные связи и добиться согласованной работы дыхания, мышц гортани и структур, участвующих в глотании.

И даже после этого организм должен принять чужеродные ткани.

Если пересадить гортань другого человека, чей голос появится?

Именно здесь история Бренды обнаруживает любопытную особенность человеческой физиологии.

Мы привыкли считать, что голос находится в голосовых связках. Но это лишь часть сложного процесса.

Когда человек говорит, воздух из лёгких проходит через гортань и вызывает колебания голосовых складок. Они создают звуковой сигнал, характеристики которого зависят от их размеров, массы, натяжения и способа вибрации.

Однако этот звук ещё не является полноценным узнаваемым голосом.

Далее он проходит через глотку, ротовую и носовую полости. Эти структуры действуют как система резонаторов, усиливая одни частоты и ослабляя другие.

Язык, губы, мягкое нёбо и нижняя челюсть формируют отдельные звуки речи.

Мозг управляет всей системой: привычным произношением, ритмом, интонацией, артикуляцией и особенностями речевого поведения.

Поэтому пересадка гортани не переносит вместе с органом голосовую личность донора.

Новый орган может изменить высоту основного тона, тембр и акустические характеристики речи. Но артикуляционные привычки, акцент, особенности произношения и значительная часть индивидуального звучания сохраняются у реципиента.

После операции Бренда обнаружила, что говорит не голосом умершей женщины, от которой получила орган.

Она узнавала в звучании собственный голос. Более того, по сообщениям медицинской команды, некоторые старые знакомые могли распознать её по интонациям и манере речи.

Это не означало полного восстановления прежних акустических характеристик. Голос оставался хриплым и менялся по мере реабилитации.

Гортань создаёт необходимые колебания. Человек превращает их в собственную речь.

Почему Бренде удалось пройти операцию, недоступную почти всем остальным

В истории трансплантации был ещё один определяющий фактор, связанный уже не с хирургией, а с лекарствами.

В 2006 году Бренда перенесла трансплантацию почки и поджелудочной железы.

После пересадки органов ей требовалась постоянная иммуносупрессивная терапия — лечение препаратами, подавляющими иммунный ответ и уменьшающими риск отторжения донорских тканей.

Это обстоятельство существенно изменило соотношение пользы и риска новой операции.

Обычно пересадка гортани ставит врачей перед трудным этическим выбором.

Потеря естественного голоса может разрушительно влиять на качество жизни, но сама по себе далеко не всегда угрожает выживанию. При этом ради восстановления речи пациенту пришлось бы принимать иммуносупрессивные препараты всю оставшуюся жизнь.

Такая терапия повышает восприимчивость к инфекциям, увеличивает риск некоторых злокачественных новообразований и может вызывать лекарственную токсичность.

Для Бренды ситуация была другой.

Она уже получала иммуносупрессию после трансплантации внутренних органов. Поэтому врачи не создавали для неё принципиально новую необходимость пожизненного подавления иммунитета, хотя сама операция и последующая коррекция лечения сохраняли дополнительные риски.

В её случае использовались схемы, включавшие tacrolimus, mycophenolate mofetil и другие иммуномодулирующие препараты.

Таким образом, возможность провести хирургическую операцию во многом определялась уже существовавшей фармакотерапией.

Это важная деталь: иногда прогресс трансплантологии зависит не столько от способности хирурга пересадить орган, сколько от возможности безопасно поддерживать его работу на протяжении многих лет.

Вернуть голос оказалось проще, чем полностью восстановить функции гортани

29 октября 2010 года стало началом восстановления, а не его завершением.

После появления первых слов Бренде предстояло заново учиться координировать дыхание, речь и глотание.

Особенно сложной задачей было восстановление безопасного прохождения пищи. Гортань должна не только пропускать воздух и создавать звук, но и вовремя закрывать вход в дыхательные пути при глотании.

Нарушение этого механизма может привести к аспирации — попаданию пищи, жидкости или слюны в дыхательные пути.

Реабилитация продолжалась месяцами.

В январе 2011 года, когда врачи публично рассказали об операции, Бренда уже могла разговаривать и отмечала возвращение способности ощущать запахи и вкус.

Однако трахеостомическая трубка всё ещё оставалась на месте.

Более того, в научной публикации хирургической команды, вышедшей в журнале The Laryngoscope в 2013 году, отмечалось, что пациентка продолжала зависеть от трахеостомы, несмотря на восстановление речи и прохождения воздуха через верхние дыхательные пути.

Следовательно, успешное восстановление голоса нельзя автоматически приравнивать к полному восстановлению всех функций гортани.

Именно это различие важно учитывать при оценке результатов сложных реконструктивных операций.

Почему эта история важна сегодня

В январе 1998 года хирург Marshall Strome и его команда в Кливлендской клинике выполнили первую широко документированную успешную полную трансплантацию гортани человеку.

Операция Бренды Дженсен в 2010 году стала следующим важным этапом, расширив представления о возможности пересадки сложного комплекса тканей с восстановлением голоса и других функций.

Но даже столь впечатляющий результат не сделал трансплантацию гортани массовой медицинской процедурой.

Причины сохраняются: сложность операции, необходимость восстановления нервной проводимости, риск отторжения и пожизненная иммуносупрессия.

В феврале 2024 года специалисты клиники Майо (Mayo Clinic) в Аризоне выполнили ещё одну полную трансплантацию гортани. Пациентом стал Marty Kedian, страдавший редкой формой рака гортани.

Операция продолжалась 21 час и проводилась в рамках клинического исследования.

Примечательно, что Кедиан, как и Бренда Дженсен, ранее перенёс трансплантацию почки и уже получал иммуносупрессивное лечение.

В июле 2024 года клиника сообщила, что через четыре месяца после операции пациент восстановил значительную часть голосовой функции, мог глотать и самостоятельно дышать.

Но один успешный случай не доказывает, что процедура безопасна и эффективна для широкого круга пациентов, особенно при онкологических заболеваниях.

Для этого необходимы длительное наблюдение, оценка функции трансплантата, частоты осложнений, лекарственной нагрузки и реального качества жизни.

История Бренды особенно показательна для фармацевтической индустрии.

Развитие сложной хирургии невозможно отделить от развития иммуносупрессивных препаратов, методов профилактики отторжения и систем долгосрочного наблюдения за пациентами.

Клиническая ценность лечения при этом не всегда измеряется выживаемостью.

Для человека, утратившего способность говорить, возвращение естественной речи может означать восстановление социальных связей, самостоятельности, возможности работать и свободно общаться с близкими.

Но это преимущество необходимо сопоставлять с рисками терапии, без которой пересаженный орган может быть утрачен.

Поэтому медицина оценивает не только технический успех операции, но и её функциональные результаты: насколько человек действительно лучше говорит, дышит, глотает и живёт после вмешательства.

Для производителей лекарств и разработчиков новых методов лечения здесь заключается принципиальный вопрос: как уменьшить пожизненную цену, которую пациент платит за восстановление утраченной функции?

Будущее подобных трансплантаций зависит от достижений хирургии, иммунологии, регенеративной медицины и разработки более безопасных подходов к профилактике отторжения.