Майкл Мэй увидел мир после 43 лет слепоты, но не смог узнавать лица

История человека, которому клеточная трансплантация вернула зрение, но не восстановила способность мозга понимать увиденное

День, который напоминает о возможностях человеческого зрения

13 ноября во многих странах отмечают Международный день слепых. Дата связана с днём рождения Валентина Гаюи — французского педагога, основавшего в Париже одну из первых школ для незрячих людей.

История Майкла Мэя произошла в другой день. Согласно его собственным воспоминаниям, решающая операция состоялась 6 марта 2000 года. Но именно 13 ноября особенно уместно вспомнить этот случай, который изменил представления исследователей о том, как человеческий мозг учится видеть.

Главный вопрос этой истории звучит неожиданно: что произойдёт, если человеку после десятилетий слепоты вернуть способность воспринимать свет и изображения?

Интуитивный ответ кажется очевидным. Он откроет глаза и увидит привычный мир.

Реальность оказалась значительно сложнее.

Трёхлетний мальчик и взрыв в Нью-Мексико

В начале 1950-х годов Майкл Мэй жил с семьёй в небольшом американском городе Силвер-Сити, штат Нью-Мексико.

Когда ему было около трёх лет, он нашёл ёмкость с карбидом кальция — веществом, которое при контакте с водой выделяет горючий газ ацетилен. Рядом находился источник огня. Произошёл взрыв.

Ребёнок получил тяжёлые ожоги, включая повреждение глаз. После длительного лечения один глаз оказался утрачен, а другой сохранил лишь ограниченное восприятие света. Различать формы и предметы Мэй больше не мог.

Попытки пересадки роговицы в детстве оказались безуспешными.

Но дальнейшая жизнь Мэя не укладывалась в распространённый образ человека, полностью зависимого от окружающих.

Он освоил шрифт Брайля, получил образование, работал в Центральном разведывательном управлении США, занимался предпринимательством и скоростными горными лыжами. Позднее основал компанию Sendero Group, разрабатывавшую GPS-навигацию для незрячих людей.

Мэй научился ориентироваться в мире при помощи слуха, осязания, памяти и пространственного мышления.

И практически перестал рассматривать возможность возвращения зрения.

Как стволовые клетки открыли путь к операции

В феврале 1999 года Мэй случайно познакомился с офтальмологом Дэниелом Гудманом (Daniel Goodman).

Врач обратил внимание на принципиально важную особенность травмы: внутренние структуры сохранившегося глаза функционировали, а основные повреждения находились на его поверхности.

Чтобы понять значение этого обстоятельства, необходимо вспомнить устройство роговицы.

Роговица — прозрачная передняя оболочка глаза, через которую проходит и преломляется свет. Её наружный клеточный слой постоянно обновляется благодаря стволовым клеткам, расположенным в лимбе — узкой зоне на границе роговицы и белочной оболочки глаза.

При тяжёлых химических ожогах эти клетки могут погибнуть. Поверхность роговицы теряет способность нормально восстанавливаться, становится непрозрачной и покрывается рубцами.

Даже успешная пересадка донорской роговицы не обязательно решает проблему, если повреждённый клеточный слой продолжает разрушаться.

Гудман предложил Мэю поэтапное лечение с трансплантацией лимбальной ткани.

В ноябре 1999 года, приблизительно в период Дня благодарения, хирурги провели первый этап операции с пересадкой ткани, содержащей стволовые клетки. Затем последовали несколько месяцев восстановления поверхности глаза.

6 марта 2000 года состоялся второй этап хирургического лечения, включавший восстановление роговицы.

В интервью Американскому фонду слепых (American Foundation for the Blind) Мэй впоследствии подробно описал эту последовательность.

На следующий день после операции врачи сняли повязку.

Ожидалось, что восстановление зрения, если оно вообще произойдёт, займёт несколько недель. Однако зрительные впечатления появились значительно раньше.

Он мог поймать мяч, но не узнавал лицо жены

Мэй увидел свет, цвета и очертания окружающих предметов. Он смог различать движение, замечать волосы и глаза супруги Дженнифер, воспринимать визуальные особенности знакомых мест.

Для человека, который 43 года не видел изображений, это было огромным изменением.

Но вскоре обнаружилась странная закономерность.

Мэй мог заметить летящий к нему мяч, проследить его движение и даже поймать. При этом он испытывал значительные трудности с узнаванием неподвижных предметов.

Он видел лицо жены, но не мог уверенно распознать её по чертам лица.

Ему было трудно определять выражения эмоций, понимать сложные изображения и воспринимать объёмную форму объектов.

Чтобы определить, кто находится перед ним, он продолжал использовать знакомые ориентиры: голос, походку, причёску, особенности движений.

Возникло противоречие, которое заинтересовало нейробиологов.

Если человек различает цвет, форму и движение, почему он не может объединить эти сведения в узнаваемый образ?

Ответ потребовал изучения не только глаза, но и мозга.

Почему зрение нельзя просто включить

Мы привыкли воспринимать глаза как устройства, передающие в мозг изображение окружающего мира.

Но зрительная система устроена сложнее.

Сетчатка преобразует свет в нервные сигналы. Далее информация проходит через несколько уровней обработки, а разные области головного мозга участвуют в распознавании движения, цвета, формы, пространственной глубины, предметов и лиц.

Эти способности не существуют как единая функция.

Они формируются в процессе развития и взаимодействия с окружающей средой.

Ребёнок постепенно учится связывать зрительные впечатления с прикосновениями, движениями, положением собственного тела и опытом общения с людьми.

Поэтому способность видеть лицо и способность понимать, кому оно принадлежит, опираются на разные механизмы.

В 2003 году нейробиолог Айони Файн (Ione Fine) и её коллеги опубликовали в Nature Neuroscience результаты исследования Мэя.

Они использовали психофизические тесты, оценивающие особенности восприятия, и функциональную магнитно-резонансную томографию, позволяющую наблюдать изменения активности мозга.

Выяснилось, что после операции Мэй сравнительно хорошо различал цвета, движение и простые двумерные фигуры.

Однако более сложная обработка изображений оставалась серьёзно нарушенной.

Особенно показательно, что оптическое состояние восстановленного глаза было значительно лучше, чем можно было предположить по фактической способности пациента различать мелкие детали.

Иными словами, проблему нельзя было объяснить только недостаточной прозрачностью роговицы.

Участки мозга, обычно участвующие в распознавании лиц и объектов, не демонстрировали типичной для зрячих людей организации ответов на соответствующие изображения.

Это стало важным свидетельством того, насколько развитие зрительного восприятия зависит от опыта в детстве.

Что произошло спустя пятнадцать лет

Можно было предположить, что Мэй постепенно научится пользоваться восстановленным зрением.

Ведь взрослый мозг сохраняет определённую нейропластичность — способность изменять работу нервных связей под влиянием нового опыта.

Исследователи решили проверить, насколько далеко может зайти этот процесс.

В 2015 году в журнале Psychological Science появилась работа, посвящённая повторному изучению зрительных функций Мэя спустя более десяти лет после их первоначального восстановления.

Авторами исследования стали Элизабет Хубер (Elizabeth Huber), Джейсон Уэбстер (Jason Webster), Айони Файн и их коллеги.

Результаты оказались неоднозначными.

За прошедшие годы Мэй приобрёл дополнительный опыт использования зрения. Он научился лучше учитывать движение, цвет и отдельные зрительные подсказки при ориентировании.

Но серьёзные нарушения распознавания лиц, объёмных форм и сложных предметов сохранились.

Функциональная МРТ также не выявила полноценного формирования обычной для зрячих людей системы избирательных ответов на лица и различные категории объектов.

При этом некоторые механизмы обработки формы работали относительно хорошо.

Таким образом, восстановление зрительного входа не привело к автоматическому восстановлению всей системы зрительного распознавания даже после многих лет практики.

Исследование подтвердило значение периодов развития, когда определённые функции мозга особенно чувствительны к получаемому опыту.

Однако здесь важно ограничение: это наблюдение за конкретным человеком, потерявшим зрение в раннем детстве. Его нельзя автоматически переносить на всех пациентов с длительной слепотой.

У людей, утративших зрение уже во взрослом возрасте, ранее сформированные механизмы распознавания могут сохраняться значительно лучше.

Почему эта история важна сегодня

Случай Майкла Мэя соединяет две области современной медицины, которые развиваются разными путями.

Первая — восстановление повреждённых тканей с помощью клеточных технологий.

Вторая — нейрореабилитация, направленная на восстановление способности нервной системы использовать поступающую информацию.

В офтальмологии за прошедшие десятилетия произошёл существенный прогресс.

Например, в феврале 2015 года Европейский союз разрешил применение препарата Холоклар (Holoclar) — клеточной терапии для взрослых пациентов с повреждением лимбальных стволовых клеток вследствие ожогов глаз.

Для его производства используют собственные клетки пациента, которые выращивают вне организма и затем применяют для восстановления поверхности роговицы.

Это не та же самая процедура, которую получил Майкл Мэй, но обе технологии основаны на понимании важнейшей роли лимбальных клеток в поддержании прозрачности роговицы.

По данным Европейского агентства по лекарственным средствам (EMA), в одном из исследований Холоклара успешное восстановление стабильной поверхности роговицы через год наблюдалось у 75 из 104 пациентов, или примерно у 72%.

В феврале 2024 года первоначально условное регистрационное разрешение препарата было преобразовано в стандартное после предоставления дополнительных данных.

Этот пример хорошо показывает, насколько тщательно необходимо определять результативность новых медицинских технологий.

Восстановление поверхности роговицы — важный клинический результат. Но оно не равнозначно полному восстановлению всех зрительных функций, особенно после длительного отсутствия зрительного опыта.

Для врачей это означает необходимость оценивать не только анатомический результат операции и остроту зрения, но и способность человека ориентироваться, распознавать предметы, читать, взаимодействовать с окружающей средой.

Для разработчиков клеточных, генных и других методов восстановления зрения история Мэя подчёркивает значение функциональных конечных точек исследований — показателей того, насколько лечение действительно улучшает повседневную жизнь пациента.

Для самих пациентов она напоминает, что прогноз зависит от причины слепоты, возраста её возникновения, состояния сетчатки и зрительных путей, продолжительности нарушения и возможностей реабилитации.

Наконец, этот случай помогает избежать ещё одного заблуждения.

До операции Мэй уже жил полноценной профессиональной и семейной жизнью. Его независимость не возникла благодаря возвращению зрения.

Новая технология расширила его возможности, но не определяла человеческую ценность его прежней жизни.

Именно такой подход особенно важен в Международный день слепых: медицинские инновации должны развиваться одновременно с технологиями доступности, реабилитацией и уважением к самостоятельности людей с нарушениями зрения.