Человек, который продиктовал книгу одним движением века

Жан-Доминик Боби потерял способность говорить и двигаться, но сохранил сознание. Благодаря логопеду и редактору он смог рассказать миру свою историю — буква за буквой.

8 декабря 1995 года: жизнь разделилась на две части

В декабре 1995 года Жан-Доминик Боби находился на вершине профессиональной карьеры.

43-летний журналист возглавлял французскую редакцию журнала Elle. Он был известен остроумием, любил литературу, путешествия, хорошую кухню и светскую жизнь. У него было двое детей и множество профессиональных планов.

8 декабря, находясь в автомобиле, Боби внезапно почувствовал себя плохо. Произошёл тяжёлый инсульт, после которого он потерял сознание.

Примерно через три недели Боби очнулся в больнице.

Он слышал голоса врачей, понимал обращённые к нему слова, узнавал окружающих. Его память, мышление и способность воспринимать происходящее сохранились.

Но он не мог ответить.

Не мог произнести слово, поднять руку, повернуться или сделать какое-либо привычное движение. Мышцы лица и конечностей практически полностью утратили способность подчиняться его воле.

Оставалась только возможность произвольно моргать левым глазом.

Врачи диагностировали синдром запертого человека — locked-in syndrome.

Боби оказался в ситуации, когда сознание продолжало работать, но почти все привычные способы взаимодействия с окружающим миром исчезли.

Почему человек может всё понимать, но не способен ответить

Синдром запертого человека возникает при тяжёлом повреждении определённых участков головного мозга, чаще всего вентральной части моста — отдела ствола мозга, через который проходят нервные пути, управляющие произвольными движениями.

Эти пути передают команды от двигательных областей коры к мышцам тела и лица.

Когда они повреждаются с обеих сторон, человек может утратить способность двигать конечностями, управлять мимикой и произносить слова.

При этом структуры мозга, обеспечивающие сознание, память и мышление, могут продолжать функционировать.

Возникает принципиальное различие между двумя состояниями, которые внешне иногда трудно отличить.

При тяжёлом нарушении сознания человек не способен полноценно воспринимать окружающую действительность. При синдроме запертого человека восприятие может сохраняться, но пациент практически лишён возможности показать, что он всё понимает.

У Боби проблема заключалась не в утрате языка как интеллектуальной способности.

Он по-прежнему мог мысленно строить предложения, подбирать слова, вспоминать события и создавать литературные образы. Но повреждение двигательных путей лишило его возможности произносить эти слова.

Подобное нарушение речедвигательной функции называют анартрией.

Оно принципиально отличается от афазии — расстройства языковых функций, при котором могут нарушаться понимание речи, подбор слов или построение предложений.

Для врача это различие имеет огромное значение.

От него зависит не только диагностика, но и то, как медицинский персонал будет разговаривать с пациентом, объяснять ему лечение и оценивать его способность участвовать в принятии решений.

Логопед, которая нашла способ услышать пациента

После инсульта Боби проходил лечение и реабилитацию в морском госпитале французского города Берк-сюр-Мер.

Среди специалистов, работавших с ним, была логопед Сандрин Фишу (Sandrine Fichou).

Её задача заключалась не в том, чтобы заставить парализованные мышцы снова произносить слова. В тот момент для этого не существовало эффективного решения.

Необходимо было найти другой способ общения.

Сандрин использовала сохранившуюся способность Боби произвольно моргать и предложила систему, основанную на последовательном выборе букв.

Но обычный алфавит оказался бы слишком медленным.

Если перечислять буквы от A до Z, пациенту пришлось бы долго ждать, пока собеседник дойдёт до нужного символа.

Поэтому буквы расположили не в алфавитном порядке, а по частоте их употребления во французском языке.

Первыми шли наиболее распространённые буквы, включая E, S, A, R и I.

Собеседник начинал произносить последовательность вслух.

Когда звучала нужная буква, Боби моргал.

Затем всё повторялось для следующей буквы.

Так отдельные движения века превращались в слова, предложения и полноценные сообщения.

Сегодня подобный способ называют коммуникацией с последовательным выбором символов при помощи партнёра.

Он не требует сложной электроники. Необходимы согласованный код, способность пациента подавать устойчивый сигнал и человек, готовый внимательно следить за этим сигналом.

Самым важным результатом стало не появление технического приспособления.

Боби снова получил возможность самостоятельно формулировать мысли для окружающих.

Двести тысяч морганий и одна книга

До инсульта Боби уже планировал написать книгу.

После случившегося замысел изменился. Теперь он хотел рассказать о жизни человека, который сохранил внутренний мир, но почти полностью потерял возможность взаимодействовать с внешним.

Французское издательство Robert Laffont направило к нему редактора Клод Мендибиль (Claude Mendibil).

Летом 1996 года она приезжала в госпиталь Берк-сюр-Мер и записывала текст, который Боби диктовал при помощи разработанного логопедом алфавита.

Работа продолжалась около двух месяцев.

По воспоминаниям Мендибиль, сеансы занимали примерно три часа ежедневно, семь дней в неделю.

Результатом стала рукопись объёмом около 130 страниц.

Для её создания потребовалось более 200 000 морганий — именно такую оценку позднее приводила сама редактор.

Но техническая сторона процесса не объясняет главного.

Боби не придумывал каждую следующую фразу в тот момент, когда ему начинали перечислять буквы.

Он заранее составлял текст в голове.

Часто просыпался около пяти часов утра, обдумывал будущие страницы, подбирал выражения и запоминал сформулированное.

Когда приходила Мендибиль, он приступал к диктовке уже подготовленного материала.

По сути, Боби выполнял значительную часть литературной работы мысленно, не имея возможности пользоваться ни ручкой, ни клавиатурой.

Позднее, когда рукопись готовили к печати, он участвовал в определении последовательности глав.

Мендибиль вспоминала, что автор хорошо помнил структуру произведения и точно представлял, как отдельные части должны соединяться.

Это была не книга, написанная за пациента.

Это была книга, которую он сам создал, используя другого человека как средство записи.

Первые слова, которые услышала редактор

В интервью британской газете The Guardian, опубликованном в январе 2008 года, Клод Мендибиль рассказала показательную подробность их совместной работы.

Когда логопед впервые показала ей систему общения, редактор испытывала серьёзные затруднения.

Она смотрела на буквы, стараясь не потерять нужный символ, но при этом забывала следить за глазом Боби.

Иногда он моргал, а она пропускала сигнал.

Иногда ошибочно фиксировала другую букву.

Понимая, что его собеседница нервничает, Боби продиктовал ей короткую фразу:

«Pas de panique».

«Не паникуйте».

Человек, который практически не мог двигаться и полностью зависел от помощи окружающих, нашёл способ успокоить человека, пытавшегося ему помочь.

Со временем Мендибиль научилась распознавать слова по нескольким первым буквам. Работа ускорилась, хотя ошибки и недоразумения оставались неизбежными.

У Боби сохранялось чувство юмора, но даже короткая шутка требовала значительного времени для передачи.

Иногда к моменту, когда удавалось закончить предложение, собеседник уже терял нить разговора.

Такие ограничения показывают важную особенность альтернативной коммуникации.

Наличие канала связи ещё не означает, что человек может общаться так же свободно, как раньше.

Скорость передачи информации, усталость, ошибки распознавания и зависимость от внимательности партнёра становятся самостоятельными проблемами реабилитации.

Когда литература предвосхитила неврологию

У истории Боби есть любопытная литературная параллель.

Ещё в XIX веке Александр Дюма описал человека, который после тяжёлого паралича сохранил сознание и научился общаться движениями глаз.

Это Нуартье де Вильфор — персонаж романа «Граф Монте-Кристо», публикация которого началась в 1844 году.

Нуартье практически полностью обездвижен, но окружающие постепенно учатся понимать его ответы по движениям глаз и век.

Таким образом, литература описала подобный способ коммуникации задолго до появления современного медицинского термина locked-in syndrome, введённого в клинический обиход в 1966 году.

Спустя полтора столетия после романа Дюма журналист с тяжёлым поражением ствола мозга использовал сходный принцип, чтобы создать собственное литературное произведение.

Разница заключалась в том, что теперь за художественным образом стояла реальная клиническая практика.

И важнейшую роль в ней сыграл специалист по восстановлению коммуникации.

Март 1997 года: книга выходит без своего автора

Книга получила название «Скафандр и бабочка» — Le Scaphandre et le Papillon.

Образ скафандра передавал физическое ощущение неподвижного тела, из которого невозможно выбраться.

Бабочка символизировала воображение и мысль, сохранявшие свободу.

Боби писал о воспоминаниях, детях, друзьях, работе, привычках и повседневной жизни в больнице.

В его книге было не только описание тяжёлой болезни.

Он сохранил способность иронизировать, наблюдать за людьми, замечать нелепости больничного быта и размышлять о собственной жизни.

6 марта 1997 года книга вышла во Франции.

Первый тираж в 25 000 экземпляров был распродан в день появления в книжных магазинах.

9 марта Жан-Доминик Боби умер после ухудшения состояния здоровья.

Ему было 44 года.

Книга продолжила самостоятельную жизнь, была переведена на многие языки и стала международным бестселлером.

В 1997 году режиссёр Жан-Жак Бенекс выпустил документальный фильм Assigné à résidence, запечатлевший Боби и процесс его общения с окружающими.

В 2007 году Джулиан Шнабель снял художественный фильм «Скафандр и бабочка», который получил международное признание и четыре номинации на премию «Оскар».

Случай Боби показал широкой публике, насколько велико расстояние между способностью человека мыслить и возможностью выразить свои мысли.

Почему эта история важна сегодня

14 октября отмечается День специалистов смежных медицинских профессий — Allied Health Professions Day.

Впервые его провели в Великобритании в 2018 году. Среди инициаторов были диетолог Рэйчел Брандрет (Rachael Brandreth) и логопед Кэрри Биддл (Carrie Biddle).

Со временем профессиональная инициатива получила международное распространение.

История Боби особенно точно объясняет значение работы таких специалистов.

Восстановление пациента после тяжёлого инсульта не ограничивается спасением жизни, назначением лекарств или попытками вернуть утраченные движения.

Иногда главным достижением становится возможность самостоятельно сообщить о боли, попросить помощи, выразить согласие или несогласие, поговорить с близкими и участвовать в решениях, касающихся собственного лечения.

Современная медицина располагает значительно более широким набором средств альтернативной и дополнительной коммуникации.

Помимо простых буквенных таблиц используются электронные устройства, системы отслеживания взгляда и программы синтеза речи.

Камера может определять, на какую букву или символ на экране смотрит человек. Программное обеспечение позволяет выбирать слова, составлять предложения и воспроизводить их искусственным голосом.

Разрабатываются и интерфейсы «мозг — компьютер», которые позволяют преобразовывать определённые сигналы нервной системы в команды внешним устройствам.

Однако эти технологии не являются универсальным решением.

Системы отслеживания взгляда требуют сохранности соответствующих движений глаз, достаточной точности регистрации и индивидуальной настройки.

Нейрокомпьютерные интерфейсы остаются сложными технологиями, возможности которых зависят от конкретного заболевания, оборудования и условий применения.

Кроме того, далеко не все пациенты с синдромом запертого человека имеют одинаковую степень сохранности когнитивных функций и произвольных движений.

Поэтому выбор метода коммуникации начинается с клинической оценки конкретного пациента, а не с покупки наиболее современного устройства.

Обзор, опубликованный в журнале Brain Sciences в 2024 году, подчёркивает значение индивидуального подбора средств коммуникации, оценки когнитивных функций и участия специалистов по реабилитации.

При этом простые буквенные таблицы по-прежнему сохраняют практическую ценность.

Они доступны, не требуют сложной инфраструктуры и могут использоваться там, где электронное оборудование отсутствует или временно недоступно.

Примечательно, что ещё в 1997 году Сандрин Фишу, логопед Боби, в интервью датскому профессиональному журналу Sygeplejersken обращала внимание на необходимость сохранять человеческий контакт.

Компьютер способен облегчить письмо, но не должен полностью заменять непосредственное общение между пациентом и другим человеком.

Эта мысль остаётся актуальной и в эпоху искусственного интеллекта.

Главный результат альтернативной коммуникации определяется не технологической сложностью устройства, а тем, насколько оно позволяет человеку выражать собственную волю.

Для пациентов это означает возможность сохранять личную самостоятельность даже при тяжёлых физических ограничениях.

Для врачей и медицинских сестёр — необходимость обращаться к пациенту как к человеку, способному понимать происходящее, даже если он не может ответить привычным способом.

Для системы здравоохранения — признание того, что средства коммуникации, работа логопедов и реабилитационных команд являются существенной частью медицинской помощи, а не второстепенным дополнением к лечению.