ПСК Фарма локализует ключевые препараты для терапии легочной гипертензии

Локализация терапии ЛАГ снижает зависимость от поставок, но сама модель лечения становится сложнее

Легочная артериальная гипертензия повреждает прежде всего правую половину сердца

Название заболевания может создавать впечатление, что речь идет просто о повышенном давлении в легких. На самом деле ЛАГ — редкая форма легочной гипертензии, при которой мелкие легочные артерии постепенно сужаются и перестраиваются. Сопротивление кровотоку увеличивается, и правому желудочку приходится с возрастающей нагрузкой проталкивать кровь через сосуды легких.

На ранних стадиях сердце способно компенсировать эту нагрузку. По мере прогрессирования заболевания правый желудочек увеличивается, его функция ухудшается, а конечным результатом может стать правожелудочковая сердечная недостаточность. Именно поэтому ЛАГ находится на пересечении кардиологии и пульмонологии и требует ведения в специализированных центрах.

Это действительно редкое заболевание. Анализ Global Burden of Disease оценил число людей с ЛАГ в мире в 2021 году примерно в 192 тыс., а стандартизированную по возрасту распространенность — примерно в 2,28 случая на 100 тыс. населения. При этом оценки существенно различаются между странами и регистрами, что связано как с особенностями диагностики, так и с методологией учета пациентов.

Прогноз за последние десятилетия заметно улучшился, но ЛАГ остается тяжелым заболеванием. Систематический обзор популяционных исследований показал большой разброс пятилетней выживаемости — примерно от 50 до 86%. Поэтому доступность терапии здесь означает не просто возможность получить лекарство: важны ранняя диагностика, правильная комбинация препаратов, регулярная оценка риска и непрерывность лечения.

Амбризентан, бозентан и илопрост воздействуют на разные звенья одной болезни

Портфель «ПСК Фарма» интересен не столько количеством препаратов, сколько тем, что он охватывает разные механизмы ЛАГ-специфической терапии.

Амбризентан и бозентан относятся к антагонистам рецепторов эндотелина. Эндотелин-1 — сигнальная молекула, которая способствует сужению сосудов и разрастанию клеток сосудистой стенки. При ЛАГ этот путь становится одним из механизмов патологического повышения сосудистого сопротивления. Амбризентан преимущественно блокирует рецептор эндотелина типа A, тогда как бозентан воздействует на рецепторы типов A и B.

Илопрост работает через другой механизм. Это аналог простациклина — вещества, участвующего в расширении сосудов и регуляции функции сосудистой стенки и тромбоцитов. Ингаляционное введение позволяет доставлять препарат через дыхательные пути, однако необходимость многократных ингаляций в течение суток сама по себе может создавать значительную нагрузку для пациента.

Различие механизмов принципиально важно. Современная терапия ЛАГ все меньше строится вокруг выбора одного «главного» препарата. Международные рекомендации предполагают оценку индивидуального риска и для многих пациентов — применение комбинаций, воздействующих одновременно на разные патологические пути.

Например, рекомендации Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества предусматривают для многих впервые диагностированных пациентов низкого или промежуточного риска начальную комбинацию антагониста рецепторов эндотелина и ингибитора фосфодиэстеразы-5. При высоком риске стратегия может включать парентеральный аналог простациклина. Конкретная схема зависит от формы заболевания, тяжести, сопутствующих состояний и ответа на лечение.

«Бозентан ПСК» расширяет российский выбор прежде всего за счет лекарственной формы

В сентябре 2026 года в России зарегистрирован «Бозентан ПСК» — бозентан в форме диспергируемых таблеток 32 мг. Такая таблетка предназначена для приготовления лекарственной суспензии и может быть особенно важна там, где прием обычной таблетки затруднен.

Препарат разрешен к применению у детей с трехмесячного возраста. По данным Государственного реестра лекарственных средств, регистрационное удостоверение было выдано 2 сентября 2026 года. Российские отраслевые источники характеризуют его как первый отечественный воспроизведенный бозентан именно в диспергируемой форме.

Это уточнение существенно. Бозентан как действующее вещество не является новым для российского рынка, и зарегистрированы другие отечественные препараты в обычных таблетках. Новизна «Бозентана ПСК» заключается прежде всего в сочетании российского производства и диспергируемой лекарственной формы, расширяющей возможности применения у маленьких детей и пациентов с проблемами глотания.

В портфель компании также входят «Амбризентан ПСК» и ингаляционный «Илопрост ПСК». Таким образом, «ПСК Фарма» формирует линейку препаратов, воздействующих как на эндотелиновый, так и на простациклиновый путь.

При этом заявления о независимости лекарственного обеспечения требуют аккуратной интерпретации. Производство готового препарата в России действительно уменьшает часть логистических и внешнеторговых рисков, но локальное изготовление лекарственной формы еще не обязательно означает полную независимость всей производственной цепочки от импортных фармацевтических субстанций, компонентов, оборудования и расходных материалов.

Мировая терапия ЛАГ уже вышла за пределы трех традиционных путей

Здесь российская история локализации пересекается с гораздо более крупным международным изменением.

В течение многих лет лекарственная терапия ЛАГ была сосредоточена преимущественно вокруг трех сигнальных систем: эндотелина, оксида азота и простациклина. К ним относятся антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и стимуляторы растворимой гуанилатциклазы, а также препараты простациклинового пути.

В 2024 году эта конструкция изменилась после появления сотатерцепта (sotatercept). FDA одобрило препарат для взрослых с ЛАГ на основании данных исследования с участием 323 пациентов. В отличие от традиционных вазоактивных средств, сотатерцепт воздействует на сигнальную систему суперсемейства трансформирующего фактора роста β и связан с регулированием патологического ремоделирования сосудистой стенки.

Материалы 7-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии уже рассматривают лечение через четыре основных терапевтических направления. Максимальная медикаментозная терапия потенциально может включать препараты, воздействующие на путь оксида азота, эндотелиновую систему, простациклиновый путь и сигнальную систему активина.

Это не делает прежние препараты устаревшими. Напротив, амбризентан, бозентан, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и препараты простациклинового пути остаются важными элементами терапии. Меняется другое: клиническая ценность отдельного препарата все сильнее определяется тем, какое место он занимает в последовательной или комбинированной стратегии конкретного пациента.

Для редкого заболевания надежность снабжения становится частью эффективности лечения

«ПСК Фарма» связывает развитие собственного портфеля с риском перебоев зарубежных поставок. Компания указывает, что еще год назад более 60% российских пациентов с ЛАГ могли сталкиваться с риском вынужденного уменьшения дозы или прекращения терапии из-за проблем с поставками. Эту цифру следует рассматривать именно как оценку компании, а не как независимую эпидемиологическую характеристику всей российской популяции пациентов с ЛАГ.

Тем не менее сама проблема непрерывности лечения имеет фундаментальное клиническое значение. ЛАГ — хроническое прогрессирующее заболевание, и препараты обычно не устраняют его одним курсом. Они становятся частью длительной стратегии контроля сосудистого сопротивления, нагрузки на правый желудочек и риска клинического ухудшения.

Для системы здравоохранения это меняет смысл локализации. В массовом сегменте появление еще одного воспроизведенного препарата прежде всего усиливает ценовую конкуренцию. В орфанном или близком к нему сегменте не менее важным становится второй параметр — устойчивость снабжения сравнительно небольшой группы пациентов, для которой временное исчезновение препарата может оказаться гораздо более серьезной проблемой.

По данным самой «ПСК Фарма», за три года ее предприятие в ОЭЗ «Дубна» выпустило более 519 тыс. упаковок технологически сложных кардиологических препаратов для терапии редких заболеваний. Масштаб выпуска показывает, что локализация в этом случае постепенно переходит от регистрации отдельных препаратов к формированию производственной инфраструктуры для специализированной терапии.

Российская локализация решает одну проблему, а развитие медицины ставит следующую

Практический результат для пациента определяется не происхождением препарата как таковым. Важны наличие нужной молекулы, подходящей лекарственной формы, возможность получить ее без перерывов и доступ к современному алгоритму лечения.

Для детей диспергируемый бозентан расширяет возможности дозирования и приема препарата. Для взрослых пациентов наличие нескольких производителей потенциально снижает зависимость системы от единственного поставщика. Для врачей более широкий ассортимент имеет смысл прежде всего тогда, когда он позволяет реализовать необходимую комбинацию и менять терапию в соответствии с риском пациента.

Но локализация традиционных классов одновременно поднимает следующий вопрос: насколько быстро национальные системы здравоохранения смогут обеспечивать доступ к новым механизмам терапии. Появление сотатерцепта показывает, что технологическая граница лечения ЛАГ продолжает двигаться.

Поэтому устойчивость лекарственного обеспечения теперь имеет два измерения. Первое — способность стабильно производить и поставлять уже необходимые препараты. Второе — способность системы своевременно включать новые терапевтические подходы по мере накопления доказательств их эффективности и определения их места в клинических рекомендациях.