ЖНВЛП могут расширить на 13 препаратов — от диабета до современной онкологии

ЖНВЛП расширяют сразу на 13 препаратов: перечень всё заметнее отражает новую структуру современной терапии

Тринадцать новых позиций — это не просто очередное техническое обновление списка

По данным ТАСС, подготовленный проект предусматривает включение в перечень ЖНВЛП 13 препаратов:

• эртуглифлозина — для лечения сахарного диабета 2-го типа;
• веренафуспа альфа — заместительной ферментной терапии синдрома Хантера;
• кавутилида — антиаритмического препарата для восстановления синусового ритма;
• энкорафениба;
• биниметиниба;
• трастузумаба дерукстекана;
• сонидегиба;
• мосунетузумаба;
• пазуфлоксацина;
• равидасвира;
• белумосудила;
• дантролена;
• комбинации будесонид + сальбутамол для ингаляционного применения.

На первый взгляд перед нами набор почти никак не связанных между собой лекарств. Однако именно эта неоднородность и представляет интерес.

В одном обновлении встретились сравнительно массовые заболевания, редкие наследственные патологии, онкогематология, солидные опухоли, нарушения сердечного ритма, инфекционные заболевания, бронхиальная астма и хроническая реакция «трансплантат против хозяина».

Это хорошо показывает, как меняется сама функция перечней возмещения. Речь все меньше идет только о базовом наборе давно известных препаратов. Государственным системам приходится решать, каким образом встраивать в финансируемую медицинскую помощь значительно более специализированные и зачастую дорогие технологии.

При этом важно различать подготовленный проект и уже принятое решение. Пока распоряжение правительства не утверждено и не вступило в силу, корректнее говорить о планируемом включении этих препаратов в ЖНВЛП.

ЖНВЛП влияет не только на список лекарств, но и на экономику их доступности

Статус ЖНВЛП имеет в России практическое значение прежде всего потому, что цены на такие препараты подлежат государственному регулированию. Для них регистрируются предельные отпускные цены производителей, а также регулируются оптовые и розничные надбавки.

Кроме того, препараты из перечня используются при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий.

Это не означает, что после включения каждого нового наименования любой пациент автоматически сможет бесплатно получить его в любой ситуации. Доступ по-прежнему зависит от зарегистрированного показания, клинических рекомендаций, программы финансирования, уровня закупок и организации помощи.

Но включение в ЖНВЛП принципиально меняет положение препарата внутри государственной лекарственной системы. Для производителя это означает вхождение в регулируемый ценовой контур. Для здравоохранения — появление более формализованной возможности использовать препарат в финансируемой государством терапии.

Именно поэтому перечень одновременно является медицинским и экономическим инструментом.

Трастузумаб дерукстекан показывает, насколько быстро меняется современная онкология

Среди предложенных препаратов особенно заметен трастузумаб дерукстекан — антитело-лекарственный конъюгат, используемый в онкологии.

Такие препараты устроены сложнее обычного моноклонального антитела. Антитело распознает определенную мишень на опухолевой клетке, а связанная с ним цитотоксическая молекула доставляет противоопухолевое воздействие непосредственно к клеткам, несущим эту мишень.

Для трастузумаба дерукстекана такой мишенью служит HER2 — белок-рецептор, количество которого может быть повышено на поверхности опухолевых клеток.

Международная история препарата хорошо показывает, насколько быстро расширяются возможности подобных технологий. В США FDA последовательно одобряло трастузумаб дерукстекан для разных групп пациентов с HER2-положительным и HER2-низким раком молочной железы, а в мае 2026 года препарат получил новые показания уже при раннем HER2-положительном раке молочной железы.

То есть речь идет не просто о появлении еще одного противоопухолевого препарата. Класс антитело-лекарственных конъюгатов постепенно перемещается из отдельных поздних линий лечения в более ранние этапы терапии и охватывает все более точно определяемые молекулярные группы опухолей.

Однако высокая эффективность не отменяет серьезных рисков. Для трастузумаба дерукстекана особенно важен контроль интерстициального заболевания легких и пневмонита — воспалительного повреждения легочной ткани, которое в редких случаях может быть тяжелым или смертельным. Поэтому расширение доступности такого препарата требует не только финансирования, но и соответствующей диагностической и клинической инфраструктуры.

Мосунетузумаб переносит биспецифические антитела из экспериментальной области в обычную терапию

Другой характерный пример — мосунетузумаб, применяемый при фолликулярной лимфоме после нескольких предшествующих линий терапии.

Это биспецифическое антитело. Одна его часть связывается с CD20 на B-лимфоцитах, к которым относятся опухолевые клетки лимфомы, а другая — с CD3 на T-лимфоцитах иммунной системы.

Фактически молекула физически сближает иммунную клетку и клетку опухоли, помогая T-лимфоциту атаковать ее.

FDA предоставило мосунетузумабу ускоренное одобрение еще в декабре 2022 года для взрослых с рецидивирующей или рефрактерной фолликулярной лимфомой после двух и более линий системной терапии.

Пример важен шире одного препарата. Несколько лет назад подобные способы управления T-клеточным иммунитетом воспринимались прежде всего как передовая онкогематологическая технология. Теперь биспецифические антитела становятся частью реального терапевтического арсенала и неизбежно появляются перед системами возмещения в качестве вопроса не о научной перспективе, а о финансировании и организации лечения.

Веренафусп альфа пытается решить одну из главных проблем терапии синдрома Хантера

Особое место в предлагаемом расширении занимает веренафусп альфа — препарат для пациентов с мукополисахаридозом II типа, или синдромом Хантера.

Это редкое наследственное заболевание связано с дефицитом фермента идуронат-2-сульфатазы. Из-за этого в клетках постепенно накапливаются определенные сложные молекулы — гликозаминогликаны, что приводит к системному поражению различных органов.

Классическая заместительная ферментная терапия позволяет доставлять недостающий фермент в организм, однако у нее есть принципиальное ограничение: крупные белковые молекулы плохо преодолевают гематоэнцефалический барьер, который отделяет кровоток от ткани головного мозга.

Это особенно существенно при нейропатической форме синдрома Хантера, когда заболевание поражает центральную нервную систему.

Веренафусп альфа представляет собой модифицированную идуронат-2-сульфатазу, связанную с фрагментом антитела к рецептору инсулина. Концепция состоит в использовании рецепторного транспорта как своеобразного биологического механизма переноса фермента через гематоэнцефалический барьер.

Российский препарат Клотилия на основе веренафуспа альфа был зарегистрирован в 2025 году. Его включение в ЖНВЛП стало бы примером еще одной глобальной тенденции: системы здравоохранения вынуждены выстраивать отдельные механизмы доступа к высокоспециализированным препаратам для небольших групп пациентов, поскольку стандартная рыночная модель для редких заболеваний работает плохо.

При этом клиническая база таких новых препаратов по определению развивается на значительно меньших группах пациентов, чем исследования лекарств от распространенных заболеваний. Поэтому накопление долгосрочных данных об эффективности и безопасности остается особенно важным.

Эртуглифлозин представляет уже зрелый класс, но это тоже имеет значение

Эртуглифлозин сильно отличается от новейших биологических препаратов из того же проекта.

Он относится к ингибиторам SGLT2 — белка в почках, участвующего в обратном всасывании глюкозы. Блокирование SGLT2 приводит к выведению части глюкозы с мочой и снижению ее концентрации в крови.

European Medicines Agency (EMA) одобрило препарат Steglatro с эртуглифлозином еще в 2018 году для лечения взрослых с сахарным диабетом 2-го типа.

Класс ингибиторов SGLT2 за последнее десятилетие стал одним из наиболее заметных примеров изменения представлений о лечении метаболических заболеваний. Его значение давно вышло за пределы одного контроля глюкозы: для отдельных препаратов класса были показаны сердечно-сосудистые и почечные преимущества.

Однако нельзя автоматически переносить результаты одного препарата на всю группу. У отдельных ингибиторов SGLT2 различаются зарегистрированные показания и объем доказательств по сердечной недостаточности и хронической болезни почек.

Поэтому включение эртуглифлозина следует рассматривать прежде всего как расширение доступного внутри класса терапевтического выбора, а не как появление принципиально нового механизма лечения диабета.

Будесонид с сальбутамолом меняет саму идею «скорой помощи» при астме

Еще одна интересная позиция — комбинация будесонида и сальбутамола.

Сальбутамол быстро расслабляет гладкие мышцы бронхов и облегчает бронхоспазм. Будесонид — ингаляционный глюкокортикостероид, который подавляет воспаление дыхательных путей.

Их объединение отражает важный сдвиг в современной терапии астмы: облегчать бронхоспазм недостаточно, если одновременно не воздействовать на лежащее в основе заболевания воспаление.

FDA в 2023 году одобрило комбинацию альбутерола, как в США называется сальбутамол, и будесонида под торговым названием Airsupra для применения по потребности у взрослых с астмой. Препарат стал первым в США средством для купирования симптомов, объединяющим короткодействующий бронходилататор и ингаляционный кортикостероид.

Сам принцип значительно важнее конкретного бренда: терапия симптомов постепенно становится одновременно терапией воспалительного процесса, который эти симптомы вызывает.

Белумосудил показывает, как в перечни приходят лекарства для очень узких клинических ситуаций

Белумосудил предназначен для хронической реакции «трансплантат против хозяина» — тяжелого осложнения аллогенной трансплантации кроветворных стволовых клеток, при котором иммунные клетки донора атакуют ткани получателя.

Препарат ингибирует киназу ROCK2 — фермент, участвующий в регуляции иммунных и фиброзных процессов.

FDA одобрило белумосудил в 2021 году для пациентов от 12 лет с хронической реакцией «трансплантат против хозяина» после неудачи как минимум двух предыдущих линий системной терапии.

Само присутствие подобного препарата в проекте ЖНВЛП хорошо демонстрирует эволюцию государственного лекарственного обеспечения. Современный перечень должен учитывать не только заболевания с миллионами пациентов, но и очень небольшие группы, для которых отсутствие одного конкретного препарата может практически означать отсутствие следующей линии лечения.

От пазуфлоксацина до сонидегиба: единый перечень обслуживает совершенно разные модели медицины

Остальные позиции еще сильнее подчеркивают широту будущего перечня.

Энкорафениб и биниметиниб относятся к таргетной онкологии и воздействуют на разные звенья сигнального пути MAPK, нарушение которого участвует в росте некоторых опухолей.

Сонидегиб подавляет сигнальный путь Hedgehog и используется при определенных формах базальноклеточного рака.

Пазуфлоксацин относится к фторхинолоновым антибактериальным препаратам.

Равидасвир — противовирусное средство прямого действия против вируса гепатита C.

Дантролен применяется, в частности, при злокачественной гипертермии — редком, но потенциально смертельном осложнении общей анестезии, при котором резко нарушается регуляция кальция в мышечных клетках и развивается гиперметаболическое состояние.

Кавутилид — российский антиаритмический препарат III класса, известный также как ниферидил. Он блокирует калиевые каналы, участвующие в восстановлении электрического потенциала клеток миокарда, и используется для медикаментозного восстановления синусового ритма при некоторых нарушениях ритма сердца.

Эти препараты практически невозможно объединить одной терапевтической концепцией. Зато их объединяет другой фактор: необходимость встроить все более специализированную медицину в систему государственного финансирования.

Реальное значение расширения проявится не в количестве позиций, а в том, смогут ли они дойти до пациента

Само включение препарата в ЖНВЛП — важный, но промежуточный этап.

Дальше начинают работать вопросы зарегистрированных цен, закупочного планирования, бюджетов, клинических рекомендаций, маршрутизации пациентов, диагностики и наличия специалистов, способных правильно применять сложную терапию.

Для препарата от сахарного диабета главной задачей может быть масштабный и устойчивый доступ. Для терапии редкого заболевания — выявление нескольких десятков или сотен подходящих пациентов и обеспечение непрерывного лечения. Для сложного онкологического средства — еще и наличие молекулярной диагностики, без которой невозможно определить, кому лекарство действительно показано.

Поэтому эффективность лекарственной политики определяется не размером перечня как такового, а тем, насколько согласованы между собой регистрация препарата, оценка его клинической ценности, цена, финансирование и реальная организация медицинской помощи.

Предлагаемые 13 позиций хорошо показывают, почему эта координация становится сложнее. Современная медицина одновременно производит лекарства для миллионов людей и высокоспециализированные технологии для очень небольших групп пациентов — а системе здравоохранения приходится находить место и тем, и другим.